瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病,由于抗結(jié)膜基底膜抗體的結(jié)合導(dǎo)致炎癥。是一種較少見的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患,可能屬大皰性類天皰瘡的變形。病因不明,形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)方面研究表明,本病也許是大皰性類大皰瘡的瘢痕型。有些泛發(fā)性大皰性損害與大皰性類天皰瘡非常類似。目前,瘢痕萎縮的機(jī)制尚不清楚,特別是黏膜部位。
瘢痕性類天皰瘡為一自身免疫疾病,由于抗結(jié)膜基底膜抗體的結(jié)合導(dǎo)致炎癥。結(jié)膜慢性,雙側(cè)性,進(jìn)行性瘢痕形成和皺縮伴角膜混濁。相信很多人都想了解瘢痕性類天皰瘡的危害有哪些,小面濰坊皮膚病醫(yī)院為您介紹一下。
瘢痕性類天皰瘡好發(fā)于老年人,平均發(fā)病年齡58~65歲,女性患者是男性的兩倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、肛門粘膜也可波及。
瘢痕性類天皰瘡的危害一:皮膚損害 皮膚損害發(fā)生率僅為25%左右,損害為緊張性水皰,皰壁不易破裂,發(fā)生于紅斑性皮膚上,一個(gè)或多個(gè)部位。以萎縮性瘢痕愈合。假如大皰發(fā)生于頭部,瘢痕性脫發(fā)可能發(fā)生。泛發(fā)性損害極為罕見,即使有,也有繼發(fā)性瘢痕形成。
瘢痕性類天皰瘡的危害二:眼部損害 可能是單獨(dú)受累部位,損害通常不對(duì)稱發(fā)生,1~2年后,對(duì)側(cè)的眼黏膜才累及,有卡他性結(jié)膜炎的癥狀,仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)透明的水皰,并迅速破裂。隨后,瘢痕萎縮形成,結(jié)膜和球結(jié)膜粘連,眼的運(yùn)動(dòng)受累,瞼內(nèi)翻導(dǎo)致繼發(fā)性角膜改變,角膜混濁、瞼板的瘢痕形成伴有黏膜、腺體的萎縮和淚管的堵塞,從而形成角膜干燥、變色及致盲性潰瘍。
瘢痕性類天皰瘡的危害三:黏膜損害 多發(fā)性水皰很快形成疼痛性的糜爛,然后瘢痕愈合。假如損害發(fā)生于舌系帶,收縮的瘢痕能限制舌的運(yùn)動(dòng)。損害發(fā)生于軟腭、扁桃體及頰黏膜攣縮可能限制食物攝取。外陰生殖器部位可形成龜頭粘連,陰道狹窄等。
值得注意的是瘢痕性類天皰瘡雖然對(duì)健康影響不大,但影響視力甚至導(dǎo)致失明。病情進(jìn)展愈快,預(yù)后愈差。極少數(shù)可在口腔瘢痕的基礎(chǔ)上發(fā)生癌變。