天皰瘡是一組由血清中的抗橋粒芯蛋白的抗體(天皰瘡抗體)引起的慢性自身免疫性大皰病。患者血清中的天皰瘡抗體結(jié)合于皮膚黏膜中的自身抗原激發(fā)免疫反應(yīng),使正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松馳性水皰和糜爛面,常常繼發(fā)感染,可危及生命,文獻(xiàn)報(bào)告的死亡率天皰瘡高達(dá)80%,類(lèi)天皰瘡大約為5-15%。
濰坊銀康醫(yī)院表示,天皰瘡臨床上可分四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。落葉型天皰瘡是天皰瘡中比較嚴(yán)重的一種,普通藥物難以治療。
天皰瘡和大皰性類(lèi)天皰瘡是常見(jiàn)于中老年人的自身免疫性皮膚病,具有皮膚起紅斑、水皰、糜爛、感染伴有瘙癢、疼痛等特點(diǎn),嚴(yán)重者遍及全身,甚至危及生命。多數(shù)病人的病因并不清楚,但是經(jīng)過(guò)醫(yī)生仔細(xì)詢(xún)問(wèn),可能發(fā)現(xiàn)部分病人的發(fā)病與某些藥物有關(guān)。
從化學(xué)結(jié)構(gòu)上來(lái)說(shuō),可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類(lèi):含有巰基自由基的藥物(如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸鈉金等)、酚類(lèi)(如利福平、甲基多巴等)以及非巰基壬基酚類(lèi)藥物(血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣離子通道阻滯劑、格列本脲等),這些藥物通過(guò)不同的作用機(jī)制引起天皰瘡。
尋常型天皰瘡最嚴(yán)重也最常見(jiàn),多數(shù)患者首先在口腔黏膜發(fā)生水皰(繼而出現(xiàn)口腔潰瘍糜爛創(chuàng)面),隨后在全身皮膚上成批出現(xiàn)水皰(紅斑/丘疹/水皰),皰壁薄而松弛,極易破潰,形成不易愈合的糜爛面。
患者常有瘙癢、疼痛及發(fā)熱癥狀。由于糜爛面滲出較多的液體和蛋白質(zhì),加之口腔黏膜病變進(jìn)食困難,患者營(yíng)養(yǎng)狀況變壞,抵抗力迅速下降,易發(fā)生細(xì)菌感染等并發(fā)癥,嚴(yán)重者危及生命。其他幾種類(lèi)型的天皰瘡皮膚黏膜損害相對(duì)較輕。
在一些嬰幼兒注射疫苗時(shí),也出現(xiàn)過(guò)引起大皰性類(lèi)天皰瘡的情況。這些藥物中含硫基的藥物,尤其是硫醇化合物以及磺胺類(lèi)衍生物,更較為常見(jiàn)。總的來(lái)說(shuō),青霉胺、呋塞米、光化學(xué)療法引起者最為多見(jiàn)。
因此,患有天皰瘡和大皰性類(lèi)天皰瘡等自身免疫性大皰病的病人應(yīng)該將所服用的藥物告訴醫(yī)生,醫(yī)生也應(yīng)該仔細(xì)詢(xún)問(wèn)這類(lèi)病人發(fā)病前服用過(guò)的藥物,醫(yī)生與病人一起分析藥物誘發(fā)的可能性。
由于天皰瘡和大皰性類(lèi)天皰瘡多發(fā)生于中老年人,合并其他疾病較多見(jiàn),服用的藥物可能有多種。因此,多數(shù)情況下很難明確這兩種疾病是藥物誘發(fā)的或是何種藥物誘發(fā)的。
如能夠明確所患的天皰瘡或大皰性類(lèi)天皰瘡是特定的藥物引起的,首選要停用這些藥物,繼而在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行系統(tǒng)治療,多數(shù)病人可以得到較好的治療效果。
多數(shù)天皰瘡患者病情嚴(yán)重,確診需要一定的條件,應(yīng)當(dāng)?shù)骄哂邢喈?dāng)水平的醫(yī)院進(jìn)行病理、免疫病理、酶聯(lián)免疫吸附測(cè)定等檢查確診,同時(shí)檢測(cè)天皰瘡抗體濃度以便指導(dǎo)治療。
山東省重癥皮膚病醫(yī)院-濰坊銀康醫(yī)院是專(zhuān)業(yè)治療銀屑病,白癜風(fēng),天皰瘡,紅斑狼瘡,過(guò)敏性紫癜,泛發(fā)性濕疹等頑固...[詳細(xì)]